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Trabajos GanadoresXVII Reunión Anual |
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Título: Experiencia de 27 años en el diagnóstico y tratamiento de la Encefalopatía Mioclónica Infantil
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Autores: Dr. Guillermo Dávila Gutiérrez*, Dr. Fernando García Jasso** Hospital: *Instituto Nacional de Pediatría ** Clínica el Angel Antecedentes: De 1962 a la fecha han sido informados más de 300 casos de Encefalopatía Mioclónica Infantil. La mayoría de los estudios informan de una asociación a neuroblastoma en más de un 50% de los casos. Sin embargo en países en desarrollo hay diferencias dignas de informar. Objetivo: Informar la experiencia que tenemos en el diagnóstico, estudio y tratamiento de niños mexicanos con Síndrome de Kinsbourne en 27 años. Estudio: Clínico, prolectivo, seguimiento de casos, comparativo. Material y Método: Se incluyen 31 casos con un seguimiento mayor a 5 años, 5 de ellos con tumor de la cresta neural, se analizan sus manifestaciones clínicas, evolución y secuela, su relación con procesos infecciosos y hallazgos de imagen y laboratorio.A todos se les realizaron estudios para buscar la lesión paraneoplasica. Se excluyen los pacientes que no tuvieron un seguimiento adecuado de por lo menos 5 años. El estudio se lleva a cabo en 3 centros de la Ciudad de México de tercer nivel en diferentes periodos de tiempo. Conclusiones: 1. A diferencia de lo informado en la literatura la causa más frecuente de síndrome de Kinsbourne en México sigue siendo por mucho de origen infeccioso o para infeccioso. 2. Solo 5 de nuestros casos fueron debidos a tumores derivados de la cresta neural. 3.Las condiciones epidemiológicas que predominan en México influyen para que el origen infeccioso del síndrome siga predominando. 4. En realidad se trata de una panencefalitis de presentación aguda con potencial evolución a la cronicidad, con recaídas frecuentes y que puede dejar secuelas cognitivas, epilepsia y otras manifestaciones si no se diagnóstica oportunamente. Bibliografía: 1.Solomon,Chutorian.Opsoclonus and occul neuroblastoma New Engl.J.Med 279; 1968: 475. 2.Gabaldon Torres L, et al. Síndrome de opsoclonos,mioclono , ataxia : dos casos anatomoclínicos. Rev Neurl 2009: 48 ( 3): 137-40. 3.Hassan KA, Kalemkerian GP, Tobe JD. Long-term survival in paraneoplastic opsoclonus-myoclonus syndrome associated with small cell lung cancer. J Neuroophthalmol 2008; 28: 27-30. 4. Ohara S, Iijima N, Hayashida K, Oide T, Katai S. Autopsy case of opsoclonus-myoclonus-ataxia and cerebellar cognitive affective syndrome associated with small cell carcinoma of the lung. Mov Disord 2007; 22: 1320-4. 5.Baets J, Pals P, Bergmans B, Foncke E, Smets K, Hauman H, et al. Opsoclonus- myoclonus syndrome: a clinicopathological confrontation.Acta Neurol Belg 2006; 106: 142-6. |
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